Tipos de Alzheimer (características, causas y síntomas)

Son muchas las enfermedades y trastornos que hay en el mundo con capacidad para provocarnos sufrimiento, incapacidad o incluso la muerte.

Pero a día de hoy, al menos en la sociedad de occidental, probablemente una de las que más temor genera y de las consideradas como más crueles por una gran mayoría de la población es el Alzheimer. Esta enfermedad, por el momento sin tratamiento curativo y con una prevalencia relativamente alta en la población, supone un deterioro progresivo de quien lo sufre y la pérdida gradual de capacidades mentales.

Por lo general, cuando hablamos de Alzheimer solemos pensar en una única entidad diagnóstica, un único problema que ocurre igual en todos quienes los padecen. Sin embargo, lo cierto es que algunas investigaciones parecen reflejar la existencia de diferentes tipos de Alzheimer, que si bien parecen funcionar de manera semejante presentan características diferenciales entre sí.

Veamos algunos de los principales ejemplos a lo largo de este artículo.

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La enfermedad de Alzheimer

Antes de hablar de los diferentes tipos o subtipos de Alzheimer que se han identificado o propuesto, resulta adecuado en primer lugar hacer un breve repaso a lo que és e implica la enfermedad de Alzheimer en general.

Cuando hablamos de Alzheimer estamos hablando de una enfermedad neurodegenerativa, la cual implica el progresivo deterioro y muerte de las neuronas del cerebro. Asimismo, dicha neurodegeneración se traduce a nivel funcional en la pérdida progresiva de las distintas facultades y capacidades mentales.

Pronóstico

Estamos ante una enfermedad de curso crónico y no curable, de inicio insidioso (es decir, el cambio en las capacidades es gradual y no brusco), en la que la degeneración se inicia por lo general a nivel cortical en los lóbulos temporales y posteriormente avanza hacia el frontal para finalmente expandirse hacia la totalidad del encéfalo. Pese a que en su inicio afecta a nivel cortical, a medida que la enfermedad avanza llega a afectar también a nivel subcortical.

A nivel neuronal se observan placas de beta-amiloide o ovillos neurofibrilares, residuos que dificultan la transmisión de impulsos nerviosos y poco a poco causan que las conexiones sinápticas se debiliten.

Fases

El deterioro se produce a lo largo de tres fases (hasta la muerte del sujeto, y en su inicio destaca fundamentalmente la aparición de pérdidas de memoria anterógrada (se producen dificultades a la hora de grabar informaciones nuevas) y posteriormente retrógrada con gradiente temporal (es decir se olvida primero lo más reciente), anomia y problemas de atención. Es frecuente que existan cada vez más descuidos (por ejemplo dejarse el fuego encendido) e incluso que el afectado se pierda.

Con el paso del tiempo se entra en una segunda fase en que los problemas se vuelven cada vez más serios y aparece el denominado síndrome afaso-apraxo-agnósico, en el que se producen alteraciones del habla y dificultades para comunicarse (existen problemas para entender o emitir el lenguaje), aparecen problemas en la realización de movimientos secuenciados e instrumentales y empiezan a existir problemas para reconocer estímulos. Poco a poco la autonomía se va reduciendo, pasando la persona a depender el entorno.

Finalmente, en la fase avanzada se llega a un punto en el que el sujeto es incapaz de reconocer a quienes le rodean e incluso a sí mismo, tiene cada vez menos capacidad para recordar su pasado (en algunos casos llegan a sufrir regresiones a la infancia), entra en mutismo e incluso acaba encamado e inmóvil.

Los dos grandes tipos de Alzheimer en función de la edad de aparición

Tradicionalmente se ha tenido a la enfermedad de Alzheimer como una entidad única, si bien se ha reconocido la existencia de dos patrones fundamentales en función de la edad de inicio de la enfermedad. En este sentido, se podría considerar la existencia de dos tipos de demencia producida por enfermedad de Alzheimer.

1. Enfermedad de Alzheimer de inicio senil o tardío

El tipo de Alzheimer más frecuente y conocido es el que tiene inicio a partir de los 65 años de edad, algo comprensible teniendo en cuenta que la edad es uno de los factores de riesgo para la aparición del Alzheimer. Estamos hablando de la enfermedad de Alzheimer de inicio tardío o senil.

Las características de este trastorno son las básicas que hemos indicado antes, teniendo el trastorno de media unos ocho o diez años de evolución.

2. Enfermedad de Alzheimer de inicio precoz o presenil

Podemos considerar enfermedad de Alzheimer de inicio precoz o presenil todos aquellos casos en los que la enfermedad de Alzheimer se presenta con anterioridad a los 65 años de edad. Se trata una forma de Alzheimer poco frecuente, pero que sin embargo supone un 10% de todos los casos.

En estos casos los daños son más visibles y generan más dificultades, ya que en muchos casos se trata de personas que podrían estar aún en edad laboral o incluso tener hijos menores. Además. por norma general este subtipo de Alzheimer es mucho más agresivo que la anterior, generando una degeneración más rápida y evolucionando en menos tiempo que en el de inicio senil.

Este tipo de Alzheimer en ocasiones incluye síntomas o maneras de presentarse atípicas en comparación con la variante senil, las cuales de hecho dan nombre a tres tipos de presentaciones o variantes principales dentro del Alzheimer de inicio precoz:

• Variante frontal: Esta variante destaca por la presencia de un elevado número de síntomas y alteraciones vinculadas al control de la conducta y a las funciones ejecutivas.

• Variante del lenguaje: También llamada afasia logopénica, esta alteración se caracteriza por el descenso del ritmo al cual podemos elaborar el lenguaje, siendo habitual las pausas y las repeticiones de fases.

• Variante con síndrome corticobasal: Esta variante se caracteriza por manifestar una alteración de las capacidades motoras del sujeto como una de sus manifestaciones más notorias e iniciales.

• Variante con atrofia cortical posterior: En este caso el problema más rápidamente detectable y relevante es la existencia de problemas a la hora de reconocer objetos e incluso aparecen problemas de visión al degenerarse la parte posterior de los lóbulos temporal y parietal.

Dos tipos en función de su procedencia

Además de los dos anteriores, podemos considerar la existencia de dos clases o tipos de Alzheimer en función de si la su aparición se da en alguien sin ningún antecedente familiar o si existe una historia familiar en el que varios miembros lo han padecido.

1. Alzheimer esporádico

Consideramos como Alzheimer esporádico aquel caso en que la enfermedad de Alzheimer aparece en un sujeto sin antecedentes familiares de esta enfermedad. La mayor parte de la población con Alzheimer pertenece a este grupo, surgiendo el Alzheimer sin que existan casos previos en la misma familia.

2. Alzheimer familiar

Este tipo de Alzheimer se caracteriza por el hecho de que el Alzheimer aparece en un sujeto en cuya historia familiar hay uno o varios antecedentes más o menos cercanos con la misma patología. Si bien el hecho de que sea familiar no implica necesariamente una determinación genética, lo cierto es que en el caso del Alzheimer se ha observado que quienes lo padecen suelen poseer alteraciones genéticas.

Uno de los genes más estudiados es el APOE, el cual en su alelo APOE4 es el único factor de riesgo genético bien establecido del Alzheimer de aparición tardía. También otros genes como el APP, el PSN1 y PSEN2 se han observado como alterados en otros casos, teniendo relación con la producción de placas de betaamilaoide y ovillos neurofibrilares de proteína TAU.

Aunque el Alzheimer familiar no es el más habitual supone alrededor de entre un 1 y 6% de casos. Sin embargo, en un 62% de los casos de Alzheimer presenil o de inicio precoz se han observado antecedentes familiares.

Una nueva propuesta: 3 subtipos

Los dos anteriores subtipos de Alzheimer son los dos más ampliamente reconocidos y aceptados a nivel clínico. Sin embargo, son múltiples las investigaciones que se están llevando a cabo respecto a esta enfermedad, y algunos estudios han permitido el establecimiento de diferentes subtipos de esta problemática.

Una investigación realizada en 2015 por la Universidad de California y conducida por Dale E. Bredesen se centró en el análisis del perfil metabólico de los cerebros de una cincuentena de pacientes, a partir de la cual estableció una clasificación en tres grandes subtipos.

1. Alzheimer subtipo inflamatorio

El subtipo inflamatorio del Alzheimer se caracteriza por la presencia de una gran cantidad de citoquinas proinflamatorias y una elevada concentración de proteína C reactiva, además de una relación globulin/albúmina alterada y otros múltiples indicadores de inflamación.

Este subtipo se caracteriza por el hecho de que el se produce una inflamación cerebral en la que la microglía y astroglia se activan para producirla, estando el sistema inmune del paciente implicado en dicha activación. Es habitual la presencia de problemas amnésicos y atrofia en el hipocampo pese a no presentarse en el resto del cerebro.

2. Alzheimer subtipo no inflamatorio

Este subtipo de Alzheimer se caracteriza por no existir indicadores alterados a nivel de inflamación cerebral, siendo los valores de estos normales. Sin embargo, en este subtipo se pueden encontrar alterados otros tipos de biomarcadores, como por ejemplo el nivel de resistencia a la insulina, problemas y déficits a nivel hormonal, falta de vitamina D o elevados niveles de homocisteína, así como metilación del ADN, estrés oxidativo, daños vasculares, muerte neuronal inducida o alteraciones de nivel mitocondrial o en el retículo endoplasmático.

Los sujetos con este tipo de Alzheimer suelen ser algo más mayores que el resto, por lo general habiéndose observado en sujetos septuagenarios o octogenarios. No suele existir inflamación visible, aunque esta es posible en grado menor.

3. Alzheimer subtipo cortical

El tercero y más discutido subtipo de Alzheimer hallado en el estudio es el cortical, así como el que más diferencias presenta en relación a los otros subtipos a nivel de sintomatología. Se observa una atrofia masiva a nivel cortical y a veces también cerebelar, así como severos déficits de zinc en el organismo.

Si bien generalmente se considera que uno de los primeros síntomas del Alzheimer es la amnesia anterógrada pérdida de la capacidad de grabar nueva información (tras las cual al cabo de un tiempo empiezan a aparecer las pérdidas de información del pasado), en el caso del Alzheimer cortical la presentación suele existir una buena capacidad para grabarla en la memoria a corto plazo pero aparecen problemas a la hora de conservarla a medio y largo plazo.

Destaca la capacidad de describir eventos recientes, que se encuentra conservada, pero sin embargo es habitual que terminen perdiendo el hilo al no poder mantener la información. Los autores insinúan que en ocasiones se encuentra vinculada a episodios depresivos o a sintomatología depresiva, con gran pasividad e incluso infantilización.

Referencias bibliográficas

• Balasa, M. (2013). Enfermedad de Alzheimer de inicio presenil esporádica: caracterización clínico-biológica y diagnóstico precoz. Tesis doctoral. Universidad de Barcelona. [Online]. Disponible en: http://diposit.ub.edu/dspace/bitstream/2445/46023/1/MIRCEA_BALASA_TESIS.pdf

• Bredesen, D.E. (2015). Metabolic profiling distinguishes three subtypes of Alzheimer's disease. AGING, 7 (8), 595-600.

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